Rīga -1°C 
Slimības gaitā asins šūnas kļūst neaizsargātas pret imūnsistēmas daļas uzbrukumiem, kam būtu jāpalīdz organismam cīnīties ar infekcijām. Taču PNH gadījumā imūnsistēma kļūdaini sāk iznīcināt paša cilvēka sarkanās asins šūnas – eritrocītus. To sauc par hemolīzi, kuras dēļ rodas mazasinība, kura savukārt rada dažādus slimības simptomus, piemēram, nogurumu, nespēku, elpas trūkumu un ne tikai. Simptomi var ne tikai būtiski apgrūtināt ikdienas dzīvi, bet, stāvoklim pasliktinoties, arī kļūt dzīvībai bīstami.
Slimība ir tik reta, ka Viktorija pazīstot vēl tikai vienu pacientu – vīrieti, ar kuru abi esot hematoloģes Elzas Grinčukas uzraudzībā. «Tā nav onkoloģiska slimība, taču ir ļoti bīstama un biedējoša. Diemžēl pacienti ar šo diagnozi var nomirt salīdzinoši ātri. Man ir paveicies – es vēl esmu dzīva,» savos apsvērumos dalās Veronika.
Slimība mūža garumā
Viņa stāsta, ka pirmās slimības pazīmes parādījās jau ap 20 gadu vecumu, kad sāka kristies hemoglobīna līmenis, tomēr oficiālu diagnozi viņai noteica tikai 2003. gadā hematoloģijas zinātniskajā centrā ārpus Latvijas, jo tajā laikā Latvijā vēl nebija nepieciešamo izmeklējumu metožu.
Sākotnēji slimība noritējusi salīdzinoši viegli – hemoglobīna līmenis bija pazemināts, taču dzīves kvalitāti tas būtiski neietekmēja. «Es tikai ātrāk noguru un nespēju veikt smagāku fizisku darbu. Līdz diagnozes uzstādīšanai man jau bija piedzimuši pirmie divi bērni,» atceras Veronika.
Tomēr otrās grūtniecības laikā viņas stāvoklis būtiski pasliktinājies – hemoglobīns krities līdz bīstami zemam līmenim, sāka pasliktināties sirds un aknu darbība. Pēc dzemdībām organisms atguvās un kādu laiku spēja pielāgoties, un līdz 2012. gadam veselības stāvoklis bija salīdzinoši stabils. Tomēr regulāri bija nepieciešamas hospitalizācijas un asins pārliešanas.
2013. un 2015. gadā Veronikai piedzima vēl divi bērni. Diemžēl pēc tam viņas veselība spēji pasliktinājās, hemoglobīna līmenis nokritās zem 3 gramiem uz decilitru, un ik pēc dažiem mēnešiem bija nepieciešamas asins pārliešanas. «Cieta sirds, nieres un aknas. Kļuva grūti pat staigāt, elpot un gulēt. Dzīve pārvērtās par pastāvīgu cīņu par izdzīvošanu,» viņa stāsta.
Dzīvību glābjošās zāles
Līdz beidzot izšķirošs pavērsiens noticis 2023. gadā, kad Veronikai tika nodrošinātas īpašas zāles, kas paredzētas tieši paroksizmālās nakts hemoglobinūrijas gadījumiem. Jau pēc pirmās infūzijas viņas stāvoklis uzlabojās. Dažu mēnešu laikā hemoglobīna līmenis paaugstinājās, uzlabojās pašsajūta, un sieviete pat varēja atgriezties savā darba dzīvē.
«Tomēr šīm zālēm ir viens būtisks nosacījums – tās jāsaņem regulāri, ik pēc divām nedēļām. Ja piegāde kavējas pat par dažām dienām, mans stāvoklis strauji pasliktinās. Hemoglobīns sāk noārdīties, rodas rīšanas traucējumi, es nespēju uzņemt ne pārtiku, ne ūdeni, pasliktinās nieru, sirds un aknu darbība. Šajos brīžos mana dzīvība ir tieši apdraudēta,» stāsta Veronika.
Viņas ģimene – bērni un mamma – dzīvojot pastāvīgās bailēs par viņas veselību un dzīvību.
«Šobrīd mana dzīve ir pilnībā atkarīga no iespējas regulāri saņemt šīs zāles. Tās ir ļoti dārgas zāles, un parastam cilvēkam tās nav pieejamas bez kāda atbalsta. Bez šīs palīdzības es vienkārši nevarētu izdzīvot,» stāsta Viktorija. Pašlaik šīs zāles viņai sponsorē farmācijas uzņēmums, taču reiz šis atbalsts var pārtrūkt, savukārt valsts atbalsts tām nav pieejams – medikamenti nav Kompensējamo zāļu sarakstā.
Sieviete saņēmās drosmi dalīties savā stāstā par slimību, jo, viņasprāt, sabiedrībai ir jāzina, kā dzīvo cilvēki ar retām slimībām un cik nozīmīgs viņiem ir valsts atbalsts. «Mana cerība ir, ka neviens pacients Latvijā netiks atstāts bez dzīvībai nepieciešamām zālēm,» pauž Viktorija.
Latvijas Reto slimību reģistrā ir fiksēti tikai aptuveni 24 tūkstoši reto slimību gadījumu, taču faktiskais reto slimību pacientu skaits Latvijā varētu būt ap 130 tūkstošiem.
Ik gadu Starptautisko Reto slimību dienu visā pasaulē atzīmē februāra pēdējā dienā – šogad 28. februārī. Šī gada Reto slimību diena Latvijā izvērtusies Reto slimību mēnesī, kurā notiek gan informatīva kampaņa ar lozungu Reti, bet daudz! 100 000 iemeslu rīkoties!, gan Reto slimību forums 2026, kas notiks 27. februārī un šogad pulcēs pašmāju un ārvalstu ekspertus.
Plašāk ar informāciju vari iepazīties šeit un šeit.
